Хорея на Huntington

хорея на Huntington

Причини за възникване на болестта на Хънтингтън

Както вече бе отбелязано, болест на Хънтингтън - генетично заболяване, така че това е наследен от родителите на пациентите. хорея на Хънтингтън за наследници - автозомно-доминантно. Патологията е по-често при мъжете. Знаем също така, че важна роля в развитието на хорея на Хънтингтън игра прехвърлени инфекция, травма, интоксикация на наркотици.

Хънтингтин ген, намиращ се на всички хора на четвъртата хромозома, е отговорен за кодиране на протеина със същото име, което се отличава в днешното време не е точно известна. Този протеин се намира в невроните на различни области на мозъка. Заболяването се развива, когато генът се променя поради удължаването на веригата на аминокиселините. Когато определен брой аминокиселини на протеин започва да имат токсичен ефект върху клетките на тялото.

Симптомите на болестта на Хънтингтън

Заболяването се характеризира с постепенно увеличаване на симптоми, които включват:

• интелектуални нарушения - загуба на паметта, вниманието, способността да се мисли, промяна на личността;
• физически смущения - хореичен хиперкинеза, които се характеризират с бързо, неправилни и спазматични движението на различни мускулни групи (предимно безсмислен потрепване на мускулите на лицето, ръцете и раменете, резки движения на очите, промени в походката);
• трудности неясна реч;
• нарушения на съня;
• трудности волевите движения;
• намаляване на критиките към собственото си поведение и държавата;
• неоснователни пристъпи на паника, апатия и депресия;
• амплификация зависимости;
• хиперсексуалност;
• развитие на деменция (деменция);
• ендокринни и невротрофични разстройства.

Между външния вид на неврологични и психиатрични симптоми могат да разлика от няколко години. С течение на времето, развитието на различни усложнения: сърдечна недостатъчност, пневмония, кахексия. Продължителността на живот на пациентите с болестта на Хънтингтън е различен, но средната стойност е около 15 години. Най-често настъпва смърт поради усложнения.

Лечение на хорея на Хънтингтън

В момента, заболяването се смята за нелечимо. Медицина може да забави само неговото развитие и минимизиране на проява на симптоми, които намаляват качеството на живот. За тази цел, пациентите, определени редица лекарства, които включват:

• тетрабеназин - специално предназначен инструмент, за да се намали тежестта на симптомите на болестта на Хънтингтън;
• антипаркинсонови средства - за улесняване на хипокинезия и твърдост на мускулите;
• валпроева киселина - да се улесни миоклонична хиперкинезия;
• Селективни инхибитори на обратното захващане и миртазапин серотонин - за премахване на тежка депресия;

• атипични антипсихотици - за психоза и поведенчески разстройства;
• антипсихотици и бензодиазепини - за намаляване на симптомите на хорея;
• допаминови антагонисти - за хиперкинетичен потискане;
• състави на валпроева киселина - с миоклонични пристъпи.

Някои от тези лекарства са забранени за употреба в страната ни, независимо от високата им ефективност. Ето защо, много от пациентите идват за лечение в специализирани клиники в чужбина.

Видео: Популярни видеоклипове - хорея & болест

Видео: Джийн гибел. Отнасящи се до всяка естер на 08.14.2015