БКЯ

Кройцфелд-Якоб

Причини за възникване на Кройцфелд-Якоб синдром

Научно доказано, че болестта на Кройцфелд-Якоб е инфекциозно заболяване. Известно е, че в мозъка и други нервни клетки на тялото клетки човешки съдържат нормално прионовия протеин, чиято функция в днешното време са неясни.

Патологични инфекциозен прион протеин, проникващ в човешкото тяло, кръвта потоци към мозъка, което се натрупва в невроните. Освен патологичен прион протеин в контакт с нормални мозъчни клетки предизвиква промяна в структурата си, при което последното е постепенно се превръща в патогенен и други инфекциозни приони форма. Анормални приони образуват плаки и да причини смъртта на неврони.

Инфекция с патогенни приони може да се получи по следните начини:

• при трансплантиране на инфектираните тъкани (кожа, роговица, дурата);
• през лошо стерилизирани неврохирургична инструмент;
• от преливане на кръв;
• при прилагане на хормонални препарати (човешки гонадотропин, соматотропин);
• от ядене месо от заразени животни или носители инфекция (крави, кози и др.).

Също така, един от фактори на поява на заболяването се счита за генетично предразположение, свързано с мутация на гени. Част от случаите е с неизвестен произход.

Симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб

Кройцфелд-Якоб има дълъг инкубационен период, което е свързано с времето, в което има проникване на инфекциозни приони в мозъчната тъкан и промяна на нормални патогенни прионите. Колко последно на тези процеси зависи от начина на заразяване. По този начин, когато мозъчни заразени neyhirurgicheskimi инструменти заразените заболяване на съединителната тъкан се развива след 15 - 20 месеца, и въвеждането на положителни лекарства - 12 години.

Най-често болестта на Кройцфелд-Якоб има постепенно развитие. Има три стадии на заболяването се характеризира с различни симптоми:

Етап 1. продромални симптоми:

• раздразнителност;
• затруднена концентрация;
• главоболие;
• виене на свят;
• нарушения на съня;
• намалява остротата на зрението;
• промяна в поведението;
• чувство ирационален страх;
• резки халюцинаторни изживявания;
• треперене, нестабилна походка;
• нарушение броене, чете.

Етап 2. разположени клинични прояви:

• спастична парализа (нисш или горните крайници, тялото половини);
• координация на волевите движения разстройство;
• епилептични припадъци;
• скованост на мускулите;
• тремор, атетоза;
• миоклонус;
• говорни нарушения;
• разстройство чувствителност.

3. Крайният етап - характеризира с дълбока деменция, в което пациентите са в състояние на изтощение, безконтактни. Съществува силна мускулна атрофия, хиперкинеза, преглъщане разстройства, хипертермия и възможни припадъци.

Лечение и изход на Кройцфелд-Якоб

Заболяването при всички случаи води до смърт. Продължителността им на живот по-голямата част от пациентите не е повече от една година след началото на болестта. На днешното време на специфични подходи за лечение са в процес на активно развитие, а пациентите получават само симптоматично лечение.

Видео: Ние, московчани са открили рядка мозъчна болест

Видео: Редки случаи на заболяването е установено за първи път в московчанин

Видео: 4.10. Хорея на Кройцфелд-Якоб - хореиформени нарушения [Springer видео Atlas]