Болест на Хънтингтън

хорея на Huntington

Симптомите на болестта на Хънтингтън

Основната клинична характеристика на болестта на Хънтингтън е хорея, който се появява хаотични и неконтролирани движения. На първо място, това е само малка липса на координация с движенията на резки на ръцете или краката. Тези движения могат да бъдат или много бавно, и остри. Постепенно те улови цялото тяло, и да седне, да се хранят или рокля става почти невъзможно. Впоследствие тази функция започват да се присъедини към другите симптоми на болестта на Хънтингтън:

• проблеми, свързани с процеса на дъвчене и преглъщане;
• говорни нарушения;
• проблеми със съня;
• нарушение на мускулния тонус.

В ранните етапи може да има някои личностни разстройства и когнитивните функции. Например, един пациент е нарушение на функциите на абстрактното мислене. В резултат на това той не може да планират своите дейности, да ги носите и да им даде адекватна оценка. След това разстройство стане по-тежко: човек става агресивен, сексуална невъздържаност, егоцентрични, има мании и се усилва зависимостта (алкохолизъм, пристрастяване към хазарта).

Диагноза на болестта на Хънтингтън

синдром Диагностика на Huntington извършва чрез използване на различни методи за изследване психологически и физически преглед. Сред инструментални методи на продукти е доминиран от ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография. С тяхна помощ, можете да видите местоположението на увреждането на мозъка.

От скрининг методи, използвайки генетични тестове. Ако HD гена идентифицирани повече от 38 CAG тринуклеотидни остатъци, болест на Хънтингтън в крайна сметка се случва в 100% от случаите. Долната броя на остатъчните вещества, особено по-късно в живота, ще започнат да се проявяват хорея.

Лечението на болестта на Хънтингтън

За съжаление, не е лек за болестта на Хънтингтън. В този момент в борбата с това заболяване се прилага само симптоматично лечение, което временно облекчава пациента.

Най-ефективният лекарството, инвалидизиращи симптоми на болестта, е тетрабеназин. Той се използва също при лечението на антипаркинсонови лекарства:

• бромокриптин;
• леводопа;
• Пертолид.

валпроева киселина се използва за отстраняване на хиперкинезия и отстраняване на мускулна скованост. лечение депресия където заболяването се извършва с помощта прозак, циталопрам, Zoloft и други селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина. С развитието на атипични антипсихотици използвани психози (рисперидон, клозапин или амисулприд).

Средна продължителност на живота при хората, които страдат от болестта на Хънтингтън, е значително намален. От появата на първите симптоми на това заболяване на смърт може да отнеме само на 15 години. В този случай, смъртоносна резултатът не идва от самата болест, но в резултат на различни усложнения, които възникват по време на своето развитие:

• опити за самоубийство;
• пневмония;
• Патология на сърцето.

Тъй като това е генетична профилактика на заболяванията като такъв не съществува. Но с помощта на скрининг тестове (пренатална диагностика с ДНК анализ), не трябва да се отказваме, защото, ако започне в началото на симптоматично лечение, може значително да удължи живота на пациента.

Видео: Популярни видеоклипове - болестта на Хънтингтън & хорея

Видео: Хънтингтън заболяванията True Colors

Видео: Популярни видеоклипове - хорея & болест на Хънтингтън

Видео: 19 капризно господин Хънтингтън