Муковисцидоза при деца

Муковисцидоза - сериозен наследствено заболяване, което засяга всички системи на човешкото тяло, които произвеждат слуз - дихателната, храносмилателната, пол, потните жлези. Заболяването е широко разпространена, но доскоро много внимание не беше насочено към неговото лечение. Пациенти с кистозна фиброза деца имат през целия получават правилно избран лекарствено лечение, се подлагат на редовни прегледи и лечение в острата болничната.

Причини и форми на муковисцидоза

Причината за заболяването е кистозна фиброза генна мутация. Тя се отваря този ген е бил само преди тридесет години. Мутацията на този ген води до факта, че тайната освободен от жлезите е много дебел. Удебелени тайни застоява в жлезите и тъканите, тя се развива патологични микроорганизми - често Pseudomonas Aeruginosa, стафилококус ауреус, хемофилус инфлуенца. В резултат на това те развиват хронично възпаление.

Циститна фиброза е на три форми:

• белодробна;
• Е .;
• смесена.

Симптомите на муковисцидоза при новородени

1. Илеус (мекониум илеус) - в тънките черва е нарушена абсорбция на вода, натриев хлорид и, поради което става запушена мекониум. Детето се подува корема, повръща в жлъчката, кожата става суха и бледа на корема съдова откроява модел, детето става муден и заседнал начин, самоотравяне се проявяват симптоми на изпражненията
2. Продължителното жълтеница - е показана на половината от илеус на случаи мекониум, но също така служи като независим признак на заболяване. Това произтича от факта, че жлъчката става много гъста и слабо потоци от жлъчния мехур.
3. Кристалите на дете сол се нанася върху кожата на лицето и подмишниците, кожата става по-солен вкус.

Симптомите на муковисцидоза при кърмачета

Най-често кистозна фиброза се проявява, когато бебето се прехвърля в смесен хранене или въвеждат твърди храни:

1. Столът става дебела, смела, изобилна и вонящ.

2. Увеличаване на черния дроб.

3. Възможно е пролапс на ректума.

4. Детето изостава във физическото развитие и неговите симптоми на дистрофия се развиват:

• кожата става суха и пръстен;
• разширява и деформира гърдите;
• корема става по-голям и подут;
• ръцете и краката са тънки с пръст фалангите като "кълки".

5. бебе започва дълго не минава суха кашлица. Дебели слуз в бронхите застоява и да наруши нормалното дишане. Застояла слуз активно размножаващите се бактерии, поради което е налице възпаление гноен.

Децата с муковисцидоза трябва да се избират правилно лечение. Комплексът от терапевтични мерки включват:

• антибиотици - за борба с инфекция на дихателните пътища;
• муколитична терапия - за втечняване на храчките;
• кинезитерапия - специални дихателни упражнения;
• gepatoprotektory - за втечняване на жлъчката;
• витамин терапия - за да се компенсира загубата на витамини с един стол.

Новородено скрининг за кистозна фиброза

Муковисцидоза може да се диагностицира от клинични и лабораторни изследвания на пациента. Към заболяването се открива възможно най-рано, кистозна фиброза е включен в програмата новородено скрининг за вродени и наследствени заболявания.

За скрининг на бебето е все още в болницата ще вземе кръвна проба (обикновено от петите) от "сух спад". Това се прави за ден 4 в тези, родени на термина деца, или на 7-ия ден до преждевременно. Кръвната проба се прилага на тест лентата, която след това се подлага на изследване в лабораторията. Ако има съмнение за кистозна фиброза, родителите ще бъдат уведомени незабавно за необходимостта от допълнителни проверки.

Видео: Децата с муковисцидоза. Еделвайс цвете.

Видео: Трансплантация на бял дроб, кистозна фиброза, на първия канал

Видео: Муковисцидоза. наследствено заболяване